Практически все врожденные пороки сердца у детей развиваются в период от 8 до 12 недели внутриутробного развития. В это время проходят развитие и другие системы органов, потому данный период обуславливает наибольшую уязвимость плода.
Токсикозы беременных, прием алкоголя, инфекции, гипоксия, интоксикация в промышленности – все это позволяет повысить риск образования не только пороков сердца, но и других нарушений, носящих системный характер.
Классификация врождённых пороков
Среди врожденных пороков выделено несколько категорий, имеющих отношение к морфологическому субстрату болезни. Это врожденные пороки сердца у детей, связанные с транспозицией сосудов, со стенозом или недостаточностью клапанов между камерами сердца, с наличием дефектов в структуре перегородок, а также пороки, которые проявляются за счет незаращения овального окна в левом предсердии и Баталова протока. При этом все пороки объединены в одну группу, включающую примерно 100 известных патологий.
Транспозиция магистральных сосудов
Патологии, относящиеся к данной категории – это не самые частые, но опасные для жизни врожденные пороки сердца у детей. Они связаны с неправильным положением магистральных сосудов, что приводит к серьезным гемодинамическим нарушениям. При полной транспозиции аорты она выходит из полости правого желудочка, а легочной ствол отходит от левого. В результате этого патология кровообращения несовместима с жизнью и проявляется это после рождения.
При неполной транспозиции аорта и легочной ствол могут иметь общее русла, либо частично срастаться между собой. Это также ведет к гемодинамическим нарушениям, приводящим к смешению венозной и артериальной крови. При этом часть таких порок внутри организма матери практически не проявляется, потому как гемоглобин насыщается за счет материнской крови и обмена кислорода через плаценту. В результате родов врожденные пороки сердца у детей манифестируют, ведь теперь кровь из-за закрытия овальной ямки и облитерации Баталова протока направляется в легкие.
За счет этого в норме организм ребенка самостоятельно снабжает себя кислородом. При патологии из-за смешения оксигенированной крови с венозной наблюдается тканевая гипоксия, которая проявляется цианозом кожи конечностей, губ, мочек ушей, лица. При этом для такой группы патологий как врожденный порок сердца последствия могут приводить к смерти, особенно если нарушения развития существенно нарушают гемодинамику.
Пороки сердца, связанные с недоразвитием перегородок
Врожденные пороки сердца у детей, связанные с недоразвитием мышечных перегородок между камерами, встречаются чаще всего. Примерно 20% всех случаев врожденных пороков составляет дефект межжелудочковой перегородки, и примерно 10% — дефект межпредсердной перегородки. Сущность патологии сводится к смешению крови, которая из левых отделов забрасывается в правые. Такое направление патологического тока крови объясняется тем, что давление в левом желудочке в систолу в 1,5 – 2 раза выше, нежели в правом. Потому кровь направляется по градиенту давления. В результате этого часть артериальной крови попадает в правые отделы, обуславливая тканевую гипоксию на периферии. В зависимости от размера дефекта разнится и степень выраженности порока. Она находится в прямой зависимости, то есть, чем шире дефект стенки, тем сильнее проявляются данные врожденные пороки сердца у детей.
Аномалии расположения и развития легочных вен
Легочные вены также часто провоцируют врожденные пороки сердца у детей. Они в норме впадают в левое предсердие и несут артериальную кровь к сердцу от легких. При этом устья вен могут быть сужены, что развивается внутриутробно. В процессе развития плод не будет ощущать признаков болезни, тогда как при рождении начинает работать малый круг кровообращения. За счет сужения устьев легочных вен часть артериальной крови остается в них, не имея возможность снизить давление в них. Поэтому наблюдаются симптомы легочной гипертензии, что проявляется отеком легких новорожденных. Потому для такой патологии как порок сердца у детей лечение должно состоять из мер по реанимации, поддержки состояния, а также хирургической коррекции.
Аномалии дуги аорты
Любой врожденный порок сердца у новорожденных приводит к серьезным гемодинамическим нарушениям. При этом аномалии аорты являются самыми опасными с точки зрения дальнейшего развития ребенка. В данной категории выделены следующие морфологические формы:
- Стеноз устья аорты;
- Коарктация аорты;
- Гипоплазия аорты;
- Коарктация с незаращением артериального протока.
Все эти клинические формы приводят к уменьшению крови, которое попадет на периферию. Этим обуславливается тканевая гипоксия.
При коарктации аорты морфологическая причина заключается в наличии стеноза на определенном участке сосуда. Это может проявляться как на уровне дуги, так и в грудном или брюшном отделе. При этом в зависимости от локализации страдают и все органы, которые должны получать кислород и питательные вещества в нормальном количестве.
Врожденные и приобретенные пороки сердца часто объединяются в понятии стеноз устья аорты. Эта патология у взрослых также может проявляться, хотя в виде стеноза аортального отверстия. В результате этого поступает недостаточное количество крови в ткани всего организма, в том числе и е сердцу.
Общие симптомы врожденных пороков сердца
Для такой группы патологий как врожденный порок сердца: симптомы являются неспецифичными признаками болезни. Стоит обратить внимание на цвет кожи (бледный или цианотичный), пульс, показатели артериального давления, частоту дыхания. Снижение по данным показателям позволит заподозрить порок, подтверждение которого возможно методами УЗИ и рентгенографии.